Atgal

Kas yra neuroendokrinė sistema ir neuroendokriniai navikai

Neuroendokrininiai navikai (NEN) priklauso retų ir nevienalyčių navikų grupei. Pasaulyje jų paplitmas yra 2 atvejai 100 000 gyventojų ir jie sudaro apie 0,5 % visų kasmet nustatomų naujų piktybinių navikų.

Neuroendokrininiai navikai (NEN) vystosi iš neuroendokri ninės sistemos ląstelių.

Neuroendokrininę sisitemą sudaro neuroendokrininių ląstelių tinklas, pasklidęs visame kūne. Sąvoka „neuroendokrininės" susijusi su dviem šių ląstelių ypatybėm – jų struktūra panaši į nervinės ląstelės (neurono) struktūrą ir jos produkuoja hormonus, kaip tai daro endokrininių liaukų ląstelės.

Atsakydamos į cheminius ar nervų sistemos siunčiamus signalus, neuroendokrininės ląstelės išskiria į kraujotaką hormonus, atliekančius tam tikrą jiems skirtą funkciją. Tokiu būdu neuroendokrininės sistemos ląstelės padeda užtikrinti daugelį organizmo funkcijų ir palaikyti organizmo pusiausvyrą.

Neuroendokrininę sistemą sudaro neuroendokrininių ląstelių, esančių vidaus sekrecijos, kitaip endokrininės sistemos, liaukose ir ląstelių, sudarančių difuzinę neuroendokrininę sistemą, visuma.

Endokrininę sistemą sudaro galvos smegenyse esanti posme- geninė liauka (hipofizė) ir kankorėžinė liauka, skydliaukė, prieskydinės liaukos, antinksčiai, kasos Langerhanso salelės, kiaušidės, sėklidės. Šių liaukų ląstelės gamina hormonus, kuriuos išskiria tiesiog į kraują ar limfą. Šių hormonų poveikis organizmui priklauso nuo konkrečios liaukos gaminamo hormono.

Posmegeninė, kankorėžinė liauka ir prieskydinės liaukos yra grynai neuroendokrininės liaukos. Iš jų ląstelių išsivystę navikai bus neuroendokrininiai navikai, pvz., posmegeninės liaukos adenoma – neuroendokrininis navikas.

Visa skydliaukė nėra neuroendokrininė liauka, bet savo struktūroje turi atskirų neuroendokrininių ląstelių, žinomų kaip C ląstelės. Iš šių ląstelių išsivystęs skydliaukės medulinis vėžys būtų neuroendokrininis navikas.

Visas antinkstis nėra neuroendokrininė liauka. Jo išorinis žievinis sluoksnis nėra sudarytas iš neuroendokrininių ląstelių, o centrinė jo dalis yra neuroendokrininė liauka, iš jos ląstelių galinti išsivystyti feochromocitoma - neuroendokrininis navikas.

Kasoje yra neuroendokrininių ląstelių struktūrų, vadinamų Langerhanso salelių, iš jų išsivystę navikai bus kasos neuroendokrininiai navikai.

Kiaušidės ir sėklidės nėra neuroendokrininės liaukos, bet savyje turi pavienių neuroendokrininių ląstelių.

Difuzinę neur o endokrininę sistemą sudaro organizme pavieniui išsibarsčiusios neuroendokrininės ląstelės. Jų yra virškinamajame trakte, kvėpavimo takuose, odoje, užkrūčio laukoje, prostatoje, išilgai stuburo išsidėsčiusiuose nervinės kilmės mazgeliuose – paraganglijuose ir kitur.

Virškinamojo trakto neuroendokrininės ląstelės reguliuoja žarnų peristaltiką, išskiria virškinamuosius fermentus. Iš jų gali išsivystyti virškinamojo trakto neuroendokrininiai navikai (karcinoidai).

Kvėpavimo takų neuroendokrininės ląstelės, manoma, vaidina tam tikrą vaidmenį kvėpavimo organų raidos etapuose, taip pat reguliuoja kvėpavimo funkciją. Iš jų gali išsivystyti kvėpavimo takų neuroendokrininiai navikai (karcinoidai).

Abipus išilgai stuburo yra neuroendokrininių ląstelių sankaupos, mazgeliai, vadinami paraganglijais. Juos sudaro ląstelės, tokios kaip antinksčių šerdies ląstelės, iš jų gali vystytis toks pats kaip antinksčiuose neuroendokrininis navikas – feochromocitoma.

Išsibarsčiusių neuroendokrininių ląstelių gali būti aptinkama ne neuroendokrininiuose organuose ir liaukose – odoje (iš jų vystytųsi Merkelio ląstelių odos vėžys), užkrūčio liaukoje, prostatoje, kiaušidėse ir kitur.

Visi neuroendokrininiai navikai paprastai auga lėtai, gali būti funkcionuojantys, t. y. gaminantys hormonus, kas gali sukelti įvairių simptomų, ir nefunkcionuojantys, t. y. negaminantys hormonų.

Šie navikai gali būti gerybiniai, potencialiai piktybiniai ir piktybiniai. Tas nustatoma tiriant naviko medžiagą mikroskopu pagal tai, ar naviko ląstelės tokios, kad gali metastazuoti, kaip greitai jos dalijasi, kiek jų struktūra pakitusi, palyginti su tomis ląstelėmis, iš kurių išsivystė.

Dažniausi yra virškinamojo trakto ir kasos (70%) neuroendokrininiai navikai ir plaučių (25%) neuroendokrininiai navikai.

Praeityje neuroendokrininių ląstelių navikai buvo vadinami karcinoidais. 2000 metais Pasaulinė sveikatos organizacija (PSO) šią sąvoką reklasifikavo į sąvokas neuroendokrininiai navikai (NEN) ir neuroendokrininės karcinomos.

Neuroendokrininiai navikai atrodo kaip gerybiniai, yra aukštos diferenciacijos, tikimybė jiems supiktybėti ir išplisti į kitas sritis nedidelė.

Neuroendokrininės karcinomos yra piktybiniai navikai, gali išplisti į kitas kūno sritis. Jos gali būti aukštos, vidutinės ir žemos diferenciacijos.

Naviko ląstelės diferenciacijos laipsnį nustato patologas, kai mikroskopu tiria naviko medžiagą. Naviko ląstelių diferenciacijos laipsnis parodo, kiek jos pakitusios, palyginti su ląstelėmis, iš kurių išsivystė. Kuo naviko ląstelės struktūra artimesnė sveikosios struktūrai, t. y. kuo ji aukštesnės diferenciacijos, specializacijos, tuo ji mažiau piktybiška, navikas lėčiau auga, lėčiau metastazuoja, ligos eiga mažiau agresyvi. Kuo naviko ląstelės struktūra labiau pakitusi, mažiau panaši į sveikos ląstelės struktūrą, t. y. kuo ji žemesnės diferenciacijos, tuo ligos eiga agresyvesnė. Aukšto laipsnio, t.y. geros diferenciacijos navikas žymimas simboliu G1, vidutinės G2, žemo laipsnio, t. y. mažos diferencijacijos - G3-4

Tiriant mikroskopu aukštos diferenciacijos neuroendokrininių karcinomų ląstelių struktūra panaši į sveikų ląstelių, iš kurių išsivystė, struktūrą. Jų dalijimasis, naviko augimas ir išplitimas  nėra greitas, ligos eiga lėta.

Žemos diferenciacijos arba ne diferencijuotų neuroendokrininių karcinomų ląstelių struktūra labai pakitusi, palyginti su struktūra ląstelių, iš kurių išsivystė navikas. Jos labai greitai dalijasi, navikas greitai didėja ir išplinta.

Vidutinės diferenciacijos neuroendokrininės karcinomos užima tarpinę padėtį – turi ir aukštos diferenciacijos ir žemos diferenciacijos NEN savybių.

Karcinoido sąvoka gali būti taikoma ir dabar, kai kalbama apie skrandžio, plonosios, storosios, tiesiosios žarnos, apendikso ir plaučių neuroendokrininius navikus.

Virškinamojo trakto ir kasos neuroendokrininiai navikai sudaro didžiausią visų neuroendokrininių navikų dalį, čia apie juos ir kalbėsime.


Virškinamojo trakto neuroendokrininiai navikai (karcinuidai)

Virškinamojo trakto NEN, arba karcinoidai, vystosi iš difuzinės neuroendokrininės sistemos ląstelių, pasklidusių virškinamajame trakte. Šios neuroendokrininės ląstelės nesudaro atskirų organų, kaip, pvz., skydlaukė – jos pavieniui pasklidusios, išsibarsčiusios stemplėje, skrandyje, plonojoje, storojoje, tiesiojoje žarnoje, apendikse.

Šią sistemą sudarančios ląstelės tuo pačiu metu pagal tam tikrus bruožus yra panašios ir į nervines ląsteles, ir pagal tam tikrus kitus bruožus į vidaus sekrecijos liaukų ląsteles, gaminančias hormonus. Virškinimo sistemos organuose neuroendokrininių ląstelių yra daugiau nei kituose, todėl karcinoidai dažniausiai pasireiškia šios sistemos organuose – daugiausia, apie 28 %, plonojoje žarnoje, 19 % apendikse, 13 % tiesiojoje žarnoje, rečiau stemplėje, skrandyje. Labai retai gali būti aptinkami pirminiai kepenų, tulžies pūslės, tulžies takų, inkstų, kiaušidžių, sėklidžių karcinoidai.

Sveikos neuroendokrininės ląstelės virškinamajame trakte turi savo paskirtį – jos padeda kontroliuoti virškinamųjų sulčių išskyrimą, virškinamo maisto judėjimo greitį virškinamuoju traktu, jos gali padėti kontroliuoti kitų virškinamosios sistemos ląstelių augimą.

Kaip ir kitos organizmo ląstelės, taip ir virškinamojo trakto neuroendokrininės ląstelės gali patirti tam tikrų pokyčių ir pradėti nevaldomai daugintis bei formuoti aukštos diferenciacijos neuro endokrininius navikus ar aukštos, vidutinės ir žemos diferencijacijos neuroendokrinines karcinomas. Jei vartojamas terminas virškinamojo trakto karcinoidai, turimi galvoje ir aukštos diferenciacijos neuroendokrininiai navikai, ir aukštos, vidutinės ir žemos diferenciacijos neuroendokrininės karcinomos.

Virškinamojo trakto karcinoidai dažniausiai auga lėtai, gali būti funkcionuojantys (gaminantys hormonus) ir nefunkcionuojantys (negaminantys hormonų). Gali praeiti nemažai metų, kol pasireiškia simptomai ir nustatoma diagnozė. Vis dėlto kai kurie karcinoidai auga sparčiai ir greitai išplinta į aplinkinius audinius ir kitas kūno sritis.

Virškinamojo trakto NEN (karcinoidų) priežastys ir galimi rizikos veiksniai

Žinoma, kad kai kurie genai kontroliuoja organizmo ląstelių dalijimąsi ir augimą. Tam tikri genai, kurie padeda ląstelėms dalytis, augti, išlikti, vadinami protoonkogenais. Genai, kurie slopina ląstelių dalijimąsi ar dalyvauja ląstelių žūties procese, kai to reika organizmui, vadinami naviką slopinančiais genais.

Įvykus šių genų pokyčiams (mutacijoms), „įjungiamas" arba protoonkogenas, tada ląstelė pradeda greitai dalytis ir augti, arba „išjungiami" naviką slopinantys genai, tada ląstelės išlieka, kai turėtų žūti, ir dalijasi toliau. Taip formuojasi navikas.

Asmenys, paveldėję MENI geno mutaciją ir kartu dauginės endokrininės neoplazijos sindromą 1 (toliau MEN1 sindromas – angl. Multiple endocrine neoplasia 1), turi didesnę neuroendokrininių navikų riziką.

Tačiau daugumos virškinamojo trakto karcinoidų išsivystymo priežastis yra atsitiktinės, jau po žmogaus gimimo įvykusios MENI geno mutacijos. Tikslios genų mutacijų priežastys nėra žinomos.

Pirmojo tipo neurofibromatozė dažnai pasitaiko kaip šeimos liga, pasireiškia daugybe neurofibromų (gerybinių mazgelio pavidalo nervinės kilmės navikų) odoje ar kitose kūno srityse. Priežastis – NF1 geno defektas. Šio geno defektas yra neuroendokrininių navikų plonosiose žarnose rizikos veiksnys.

Yra ir kitų labai retų sindromų ir kitų genų mutacijų, kurie yra virškinamojo trakto karcinoidų rizikos veiksniai.

Apskritai NEN dažnesni žmonėms, sulaukusiems 60 ir daugiau metų. Skrandžio, apendikso, aklosios žarnos (storosios žarnos dalis) neuroendokrininių navikų rizika aukštesnė tarp moterų, o dvylikapirštės žarnos, kasos, tuščiosios ir klubinės plonosios žarnos, tiesiosios žarnos neuroendokrininių navikų rizika aukštesnė tarp vyrų.

Apie MEN sindromus

Yra 2 tipų MEN sindromai - MEN 1 ir MEN 2. Jų pavadinimai panašūs, kartais painiojami. Iš tikrųjų jie yra atskiri sindromai, turintys skirtingas genetines priežastis. MEN 1 negali virsti MEN 2 ir priešingai. MEN sindromų priežastis – pakitusio geno perdavimas iš kartos į kartą šeimos nariams, paveldėjimas. Esant MEN sindromui vystosi įvairūs endokrininės sistemos navikai.

Žmonių, turinčių paveldėtą MEN 1 sindromą, yra labai aukšta 3 endokrininių liaukų NEN rizika – kankorėžinės, prieskydinių liaukų (jos yra 2, prigludusios prie skydliaukės iš abiejų pusių) ir kasos. Šie asmenys turi ir padidėjusią karcinoidų virškinamajame trakte riziką. Tyrimai rodo, kad įgimta geno mutacija MEN 1 sindromo atveju yra atsakinga už 10 % karcinoidų virškinamajame trakte išsivystymą, dažniausiai skrandyje, žarnose, kasoje.

Beveik visiems žmonėms, turintiems MEN 1, kuriuo nors gyvenimo laikotarpiu suintensyvėja prieskydinių liaukų veikla, žinoma kaip hiperparatireoidizmas, kuris pasireiškia padidėjusiu kalcio lygiu kraujyje, gali atsirasti prieskydinių liaukų navikų, dažniausiai gerybinių. Kiti navikai gali išsivystyti kankorėžinėje liaukoje, antinksčiuose, jie dažniausiai gerybiniai.

Esant MEN 2 sindromui, navikai išsivysto skydliaukėje, antinksčiuose, prieskydinėse liaukose Tai antinksčių feochromocitoma, medulinis skydliaukės vėžys, nepiktybiniai navikai – lūpų, liežuvio, burnos, žarnų gleivinės neuromos.

Virškinamojo trakto NEN (karcinoidų) simptomai

Dauguma karcinoidų auga lėtai, nefunkcionuoja, todėl tik apie pusė virškinamojo trakto karcinoidų nustatomi anksti, dar prieš atsirandant simptomams - neretai jie aptinkami atsitiktinai, atliekant pacientui tyrimus ar pilvo srities operacijas dėl kitų priežasčių.

Kartais jų sukeliami simptomai gali būti neaiškūs, migloti, neapibrėžti. Kai bandoma išsiaiškinti, kas vyksta, gydytojai pirmiausia gali pradėti tirti, ar nėra kitų priežasčių, sukeliančių paciento nusiskundimus. Tai gali atitolinti tikrosios diagnozės nustatymą.

Karcinoidas pasireiškia simptomais, kai augdamas vis labiau didėja ir/arba kai išskiria hormonus, t. y. funkcionuoja. Daugelis karcinoidų yra nedideli ir nefunkcionuojantys, todėl nepasireiškia jokiais simptomais, yra nebylūs. Tai dažniausiai skrandžio ar apendikso karcinoidai. Kiti karcinoidai (dvylikapirštės žarnos, plonosios, storosios, tiesiosios žarnos) didėdami ar/ir išskirdami hormonus sukelia simptomus, kurie leidžia nustatyti teisingą diagnozę.

Simptomai, susiję su virškinamojo trakto NEN (karcinoidų) išsivystymo vieta

Įvairūs virškinamojo trakto sutrikimai gali sukelti tokius pat simptomus kaip ir karcinoidai, taigi žemiau aprašyti simptomai nebūtinai reiškia, kad tai karcinoido simptomai.

Apendikso NEN (karcinoidas) dažnai nesukelia simptomų. Paprastai šis navikas apendikse aptinkamas, kai apendiksas pašalinamas operacijos, atliekamos dėl kitų pilvo problemų, metu. Kartais navikas užkemša apendikso spindį, išsivysto apendicitas (apendikso uždegimas) ir jam būdingi simptomai.

Skrandžio karcinoidai, dažniausiai augdami lėtai, nesukelia simptomų. Jie gali būti aptikti atliekant endoskopinį skrandžio tyrimą, susijusį su kitomis problemomis.

Dvylikapirštės žarnos karcinoidai patys savaime gali sukelti pilvo skausmą, viduriavimą, vidurių užkietėjimą. Kartais didėdamas karcinoidas užkemša dvylikapirštės žarnos sienelėje esančią angą, į kurią atsiveria tulžies ir kasos latakai – tulžis ir kasos sultys nebegali nutekėti į dvylikapirštę žarną. Tuomet vystosi gelta, pagelsta oda ir akių baltymai, pašviesėja išmatos, vystosi kasos uždegimas, sukeliantis pilvo skausmus, pykinimą, vėmimą.

Plonosios žarnos karcinoidas gali būti užeinančio ir praeinančio pobūdžio žarnos užsisukimo ir nepraeinamumo priežastis, dėl ko atsiranda pilvo spazmai, skausmai, pilvo išsipūtimas, pykinimas, vėmimas. Šie priepuoliai gali kartotis, kol aptinkamas navikas. Kartais navikas padidėja tiek, kad visiškai blokuoja žarnos spindį, išsivysto visiškas žarnos nepraeinamumas, pasireiškiantis jam būdingais simptomais. Kartais karcinoidas sukelia lėtinį kraujavimą iš virškinamojo trakto, vystosi mažakraujystė, silpnumas, dusulys.

Tiesiosios žarnos karcinoidai didėdami taip pat gali sukelti skausmą, kraujavimą, vidurių užkietėjimą.

Minėti simptomai ir situacijos paskatina gydytojus atlikti pacientui tyrimus ar net operaciją, kurių metu paaiškėja tikroji negalavimų priežastis.

Virškinamojo trakto NEN sukeliamas karcinoido sindromas

Maždaug 1 iš 10 virškinamojo trakto karcinoidų, dažniausiai plonosios, storosios žarnos, produkuoja į hormonus panašias medžiagas, kaip serotoninas, sukeliančias charakteringų simptomų rinkinį, vadinamą karcinoido sindromu. Karcinoido sindromo simptomai yra piepuolinio pobūdžio:

  • stiprus viduriavimas
  • veido odos paraudimo, karščio antplūdžiai
  • bronchų spazmas, dėl kurio atsiranda dusulys, švokščiantis alsavimas
  • stiprus širdies plakimas
  • apetito praradimas
  • kūno svorio praradimas

Šių simptomų pasireiškimą išprovokuoja stresinės situacijos, sunkus fizinis krūvis, alkoholio vartojimas. Ilgainiui naviko išskiriamos į hormonus panašios medžiagos gali pažeisti širdies vožtuvus, kas gali būti dusulio, silpnumo, širdies ūžesių priežastimi. Nuolat pasikartojantys karcinoido sindromo simptomai leidžia gydytojams įtarti virškinamojo trakto neuroendokrininį naviką ir kryptingai atlikti tyrimus diagnozei nustatyti.

Daugeliu atvejų karcinoido sindromo simptomai pasireiškia tik po to, kai naviko ląstelės jau išplitusios į kitas kūno sritis. Kraujas iš virškinamojo trakto pirmiausia teka į kepenis. Kepenys, jei jos sveikos, į hormonus panašias medžiagas, produkuojamas virškinamajame trakte išsivysčiusio NEN, suskaido prieš joms patenkant į visą likusią kraujotaką. Tai neleidžia pasireikšti karcinoido sindromo simptomams. Bet jei piktybinis NEN išplito už žarnos ribų į kepenis, jo produkuojamos medžiagos gali patekti į bendrą kraujotaką ir sukelti karcinoido simptomus, nes pažeistos kepenys tų medžiagų nebesuskaido.

Kasos neuroendokrininiai navikai

Kasa yra virškinamajai sistemai priklausantis organas, gaminantis virškinamuosius fermentus, kurie kasos lataku patenka į dvylikapirštę žarną ir joje virškina, skaido maisto medžiagas.

Kasa yra ir endokrininės sistemos dalis. Edokrininės sistemos dalį sudaro kasoje esančios endokrininių ląstelių grupių struktūros, vadinamosios Langerhanso salelės. Šios ląstelės išskiria įvairius hormonus:

  • insuliną, kuris mažina gliukozės kraujyje lygį, skatina gliukozės atsargų sudarymą kepenyse, raumenyse, riebaliniame audinyje
  • gliukagoną, kuris didina gliukozės kraujyje lygį, skatina kepenis ir kitus audinius atiduoti gliukozės atsargas
  • somatostatiną, kuris lėtina kitų kasos produkuojamų hormonų išskyrimą
  • kasos polipeptidus, reguliuojančius kasos hormonų išsky­rimą

Kasos NEN rizikos veiksniai nėra visiškai aiškūs. Asmenų, turinčių paveldėtą ar įgytą MEN 1 sindromą, yra didesnė neuroendokrininių navikų rizika, ypač didelė 3 endokrininių liaukų NEN rizika – posmegeninės, prieskydinių liaukų ir kasos Langenhanso salelių.

Pirmojo tipo neurofibromatozė dažnai pasitaiko kaip šeimos liga, pasireiškia daugybe neurofibromų (gerybinių mazgelio pavidalo nervinės kilmės navikų) odoje ar kitose kūno srityse. Priežastis – NF1 geno defektas. Šio geno defektas yra kai kurių neuroendokrininių navikų, tarp jų kasos somatostatinomos (žr. žemiau), rizikos veikanys.

Yra ir kitų labai retų sindromų ir kitų genų mutacijų, kurie yra kasos salelių navikų rizikos veiksniai

Didžioji kasos NEN dalis auga lėtai, simptomus sąlygoja naviko didėjimas ir jo produlcuojamas hormonas. Dauguma kasos NEN gali būti nedideli ir nefunkcionuojantys, todėl simptomų gali nesukelti.

Kasos NEN vadinami pagal jų produkuojamą hormoną.

Insulinoma

Insuliną produkuojantys navikai yra dažniausi iš kasos neuroendokrininių navikų, tik 10% insulinomų būna piktybinės. Jos produkuoja per daug insulino, kuris sumažina gliukozės lygį kraujyje. Kai kurios insulinomos produkuoja ir kitus kasos hormonus. Piktybinės insulinomos didesnės už gerybines, dažnai jų skersmuo didesnis nei 6 cm. Daugybinės insulinomos aptinkamos 10% asmenų, kuriems nustatytas šis NEN.

Insulinomos simptomai susiję su žemu gliukozės lygiu kraujyje – hipoglikemija. Tai galvos svaigulys, prakaitavimas, pagreitėjęs širdies plakimas, nervingumas, irzlumas ar apatija, alpimas. Davus sergančiajam suvalgyti cukraus, hipoglikemijos simptomai praeina, gliukozės lygis sugrįžta į normą.

Labai sumažėjus gliukozės lygiui kraujyje, gali ištikti hipoglikeminė koma.

Gastrinoma

Gastriną produkuojantys navikai gastrinomos yra dažniausi kasos neuroendokrininiai navikai (dažniausiai aptinkamos dvylikapirštės žarnos gastrinomos, kasos galvutė yra antra pagal dažnumą vieta, kurioje vystosi gastrinomos). Šio tipo navikai gali pasitaikyti ir skrandyje.

Gastrinomos produkuoja per daug hormono gastrino. Per didelis gastrino kiekis sukelia Zolingerio-Elisono sindromą, kai skrandis pradeda gaminti per daug rūgšties.

Gastrinomos simptomai susiję su aukštu skrandžio rūgšties lygiu, jie panašūs į skrandžio opos simptomus: nuolatiniai skrandžio skausmai, stiprus rėmens ėdimas, dėl ko vystosi gleivinės uždegimas, vargina stiprūs viduriavimai, išmatos būna riebios (steatorėja), opa gali kraujuoti, dėl ko vystosi mažakraujystė. Jei kraujavimas intensyvesnis, patamsėja išmatos. Intensyvus kraujavimas iš opos sukelia pavojų gyvybei.

Diagnozės nustatymo metu dauguma gastrinomų jau būna išplitusios, metastazavusios į kitus organus, navikas būna didesnio nei 3 cm diametro, kasoje gali būti kelios gastrinomos tuo pačiu metu.

VIPoma

VIPomos yra treti pagal dažnumą kasos neuroendokrininiai navikai. VIPomos produkuoja per daug hormono, aktyvinančio žarnyno veiklą (angl. vasoactive intestinalpeptide - VIP). Sveikame organizme šį hormoną produkuoja virškinamasis traktas.

Beveik visos VIPomos yra piktybinės, diagnozės nustatymo metu jos jau būna išplitusios. Šio tipo navikai dažnesni moterims.

Simptomai – stiprūs viduriavimai, kurių metu netenkama daug vandens, žemas kalio lygis kraujyje, žemas skrandžio rūgšties lygis. Žemas kalio lygis išsivysto dėl gausaus viduriavimo. Trūkstant kalio vystosi raumenų silpnumas, skausmas, raumenis sutraukia mėšlungis, sutrinka širdies ritmas.

Gliukagonoma

Gliukagoną produkuojantys navikai sudaro mažiau nei 1% kasos neuroendokrininių navikų. Iki 80% šių navikų yra piktybiniai. Gliukagonomos per daug produkuoja hormono gliukagono, kuris didina gliukozės lygį kraujyje. Jos gali produkuoti ir kitų hormonų.

Šio naviko simptomų visuma vadinama gliukagonomos sindromu, kuris pasireiškia:

  • kojų, kirkšnių, sėdmenų sričių odos paraudimu pabrinkimu, pūslelėmis, kurios gali niežėti ir būti skausmingos 
  • giliųjų kojų venų tromboze
  • viduriavimu
  • depresija

Kiti gliukagonomos simptomai: skausmingas patinęs liežuvis, burnos bėrimas, diabeto simptomai (neįprastas troškulys, padažnėjęs šlapinimasis, neįprastas svorio sumažėjimas, silpnumas, nuovargis), pilvo skausmai, plaučių arterijos šakų trombembolijos, raumenų silpnumas, regos sutrikimas.

Somatostatinoma

Somatostatinomos produkuoja per daug hormono somatos- tatino, kuris blokuoja kitų hormonų gamybą (insulino, gastrino, gliukagono). Tai labai retas kasos neuroendokrininis navikas, augantis lėtai, todėl nenustatomas anksti. Beveik visos somatostatinomos yra piktybinės.

Simptomai:

  • diabeto simptomai
  • tulžies pūslės akmenys
  • viduriavimas ir riebios išmatos
  • pilvo skausmai
  • pykinimas ir vėmimas
  • apetito praradimas
  • žemas skrandžio rūgšties lygis

 

Nefunkcionuojantys kasos NEN

Apie 30% kasos neuroendokrininių navikų yra nefunkcionuojantys – neprodukuoja hormonų ar produkuoja tik labai mažus kiekius, todėl šie navikai nepasireiškia simptomais ar kraujo rodiklių pokyčiais, priklausančiais nuo hormonų.

Beveik visi nefunkcionuojantys kasos NEN yra piktybiniai, jau diagnozės nustatymo metu būna metastazavę. Šie navikai nustatomi 30-40 metų amžiaus žmonėms.

Šių navikų sukeliami simptomai susiję su naviko augimu, didėjimu ir išplitimu į kitus organus: pilvo skausmai, gelta, kai navikas blokuoja tulžies latakus, tulžies pūslę ar metastazuoja į kepenis, kraujavimas iš naviko į žarnyną ir kiti simptomai.

KITI RETI KASOS NEN
GRHoma

GRH – angl. Growth-hormone releasinghormone santrumpa, lietuviškai būtų augimo hormono išskyrimo hormonas. Navikas GRHoma didina augimo hormono išskyrimo hormono lygį, stimuliuojančio pagumburio liauką (smegenyse, hipofizėje) išskirti augimo hormoną. Per didelis augimo hormono lygis kraujyje skatina per didelį kaulų ir kremzlių augimą. Šis sutrikimas vadinamas akromegalija. GRHomos dažnesnės moterims.

PPoma

Šis navikas sukelia kasos polipeptido (PP) lygio padidėjimą, kuris sukelia viduriavimą.

AKTHoma

Šis kasos NEN produkuoja ir didina AKTH (adenokortikotropinio hormono) lygį. Sveikame organizme šį hormoną organizmo poreikiams produkuoja pagumburio liauka smegenyse.

Šis hormonas reguliuoja steroido kortizolio produkciją antinksčiuose. Kai jo per daug, vystosi Kušingo sindromo simptomai:

  • padidėja kūno svoris, riebalinis audinys kaupiasi viršutinėje kūno dalyje
  • suapvalėja veidas (mėnulio veidas)
  • suplonėja kojos
  • padidėja veido ir kūno plaukuotumas
  • vargina raumenų silpnumas
  • laikosi aukštas gliukozės lygis kraujyje (net pasireiškia diabetas)
  • laikosi aukštas kraujospūdis
  • susiformuoja odos strijos



Atnaujinta 2020-10-19 14:25