Kas yra neuroendokrinė sistema ir neuroendokriniai navikai

Neuroendokrininiai navikai (NEN) priklauso retų ir nevienalyčių navikų grupei. Pasaulyje jų paplitmas yra 2 atvejai 100 000 gyventojų ir jie sudaro apie 0,5 % visų kasmet nustatomų naujų piktybinių navikų.

Neuroendokrininiai navikai (NEN) vystosi iš neuroendokri ninės sistemos ląstelių.

Neuroendokrininę sisitemą sudaro neuroendokrininių ląstelių tinklas, pasklidęs visame kūne. Sąvoka „neuroendokrininės" susijusi su dviem šių ląstelių ypatybėm – jų struktūra panaši į nervinės ląstelės (neurono) struktūrą ir jos produkuoja hormonus, kaip tai daro endokrininių liaukų ląstelės.

Atsakydamos į cheminius ar nervų sistemos siunčiamus signalus, neuroendokrininės ląstelės išskiria į kraujotaką hormonus, atliekančius tam tikrą jiems skirtą funkciją. Tokiu būdu neuroendokrininės sistemos ląstelės padeda užtikrinti daugelį organizmo funkcijų ir palaikyti organizmo pusiausvyrą.

Neuroendokrininę sistemą sudaro neuroendokrininių ląstelių, esančių vidaus sekrecijos, kitaip endokrininės sistemos, liaukose ir ląstelių, sudarančių difuzinę neuroendokrininę sistemą, visuma.

Endokrininę sistemą sudaro galvos smegenyse esanti posme- geninė liauka (hipofizė) ir kankorėžinė liauka, skydliaukė, prieskydinės liaukos, antinksčiai, kasos Langerhanso salelės, kiaušidės, sėklidės. Šių liaukų ląstelės gamina hormonus, kuriuos išskiria tiesiog į kraują ar limfą. Šių hormonų poveikis organizmui priklauso nuo konkrečios liaukos gaminamo hormono.

Posmegeninė, kankorėžinė liauka ir prieskydinės liaukos yra grynai neuroendokrininės liaukos. Iš jų ląstelių išsivystę navikai bus neuroendokrininiai navikai, pvz., posmegeninės liaukos adenoma – neuroendokrininis navikas.

Visa skydliaukė nėra neuroendokrininė liauka, bet savo struktūroje turi atskirų neuroendokrininių ląstelių, žinomų kaip C ląstelės. Iš šių ląstelių išsivystęs skydliaukės medulinis vėžys būtų neuroendokrininis navikas.

Visas antinkstis nėra neuroendokrininė liauka. Jo išorinis žievinis sluoksnis nėra sudarytas iš neuroendokrininių ląstelių, o centrinė jo dalis yra neuroendokrininė liauka, iš jos ląstelių galinti išsivystyti feochromocitoma - neuroendokrininis navikas.

Kasoje yra neuroendokrininių ląstelių struktūrų, vadinamų Langerhanso salelių, iš jų išsivystę navikai bus kasos neuroendokrininiai navikai.

Kiaušidės ir sėklidės nėra neuroendokrininės liaukos, bet savyje turi pavienių neuroendokrininių ląstelių.

Difuzinę neur o endokrininę sistemą sudaro organizme pavieniui išsibarsčiusios neuroendokrininės ląstelės. Jų yra virškinamajame trakte, kvėpavimo takuose, odoje, užkrūčio laukoje, prostatoje, išilgai stuburo išsidėsčiusiuose nervinės kilmės mazgeliuose – paraganglijuose ir kitur.

Virškinamojo trakto neuroendokrininės ląstelės reguliuoja žarnų peristaltiką, išskiria virškinamuosius fermentus. Iš jų gali išsivystyti virškinamojo trakto neuroendokrininiai navikai (karcinoidai).

Kvėpavimo takų neuroendokrininės ląstelės, manoma, vaidina tam tikrą vaidmenį kvėpavimo organų raidos etapuose, taip pat reguliuoja kvėpavimo funkciją. Iš jų gali išsivystyti kvėpavimo takų neuroendokrininiai navikai (karcinoidai).

Abipus išilgai stuburo yra neuroendokrininių ląstelių sankaupos, mazgeliai, vadinami paraganglijais. Juos sudaro ląstelės, tokios kaip antinksčių šerdies ląstelės, iš jų gali vystytis toks pats kaip antinksčiuose neuroendokrininis navikas – feochromocitoma.

Išsibarsčiusių neuroendokrininių ląstelių gali būti aptinkama ne neuroendokrininiuose organuose ir liaukose – odoje (iš jų vystytųsi Merkelio ląstelių odos vėžys), užkrūčio liaukoje, prostatoje, kiaušidėse ir kitur.

Visi neuroendokrininiai navikai paprastai auga lėtai, gali būti funkcionuojantys, t. y. gaminantys hormonus, kas gali sukelti įvairių simptomų, ir nefunkcionuojantys, t. y. negaminantys hormonų.

Šie navikai gali būti gerybiniai, potencialiai piktybiniai ir piktybiniai. Tas nustatoma tiriant naviko medžiagą mikroskopu pagal tai, ar naviko ląstelės tokios, kad gali metastazuoti, kaip greitai jos dalijasi, kiek jų struktūra pakitusi, palyginti su tomis ląstelėmis, iš kurių išsivystė.

Dažniausi yra virškinamojo trakto ir kasos (70%) neuroendokrininiai navikai ir plaučių (25%) neuroendokrininiai navikai.

Praeityje neuroendokrininių ląstelių navikai buvo vadinami karcinoidais. 2000 metais Pasaulinė sveikatos organizacija (PSO) šią sąvoką reklasifikavo į sąvokas neuroendokrininiai navikai (NEN) ir neuroendokrininės karcinomos.

Neuroendokrininiai navikai atrodo kaip gerybiniai, yra aukštos diferenciacijos, tikimybė jiems supiktybėti ir išplisti į kitas sritis nedidelė.

Neuroendokrininės karcinomos yra piktybiniai navikai, gali išplisti į kitas kūno sritis. Jos gali būti aukštos, vidutinės ir žemos diferenciacijos.

Naviko ląstelės diferenciacijos laipsnį nustato patologas, kai mikroskopu tiria naviko medžiagą. Naviko ląstelių diferenciacijos laipsnis parodo, kiek jos pakitusios, palyginti su ląstelėmis, iš kurių išsivystė. Kuo naviko ląstelės struktūra artimesnė sveikosios struktūrai, t. y. kuo ji aukštesnės diferenciacijos, specializacijos, tuo ji mažiau piktybiška, navikas lėčiau auga, lėčiau metastazuoja, ligos eiga mažiau agresyvi. Kuo naviko ląstelės struktūra labiau pakitusi, mažiau panaši į sveikos ląstelės struktūrą, t. y. kuo ji žemesnės diferenciacijos, tuo ligos eiga agresyvesnė. Aukšto laipsnio, t.y. geros diferenciacijos navikas žymimas simboliu G₁, vidutinės G₂, žemo laipsnio, t. y. mažos diferencijacijos - G_3-4

Tiriant mikroskopu aukštos diferenciacijos neuroendokrininių karcinomų ląstelių struktūra panaši į sveikų ląstelių, iš kurių išsivystė, struktūrą. Jų dalijimasis, naviko augimas ir išplitimas  nėra greitas, ligos eiga lėta.

Žemos diferenciacijos arba ne diferencijuotų neuroendokrininių karcinomų ląstelių struktūra labai pakitusi, palyginti su struktūra ląstelių, iš kurių išsivystė navikas. Jos labai greitai dalijasi, navikas greitai didėja ir išplinta.

Vidutinės diferenciacijos neuroendokrininės karcinomos užima tarpinę padėtį – turi ir aukštos diferenciacijos ir žemos diferenciacijos NEN savybių.

Karcinoido sąvoka gali būti taikoma ir dabar, kai kalbama apie skrandžio, plonosios, storosios, tiesiosios žarnos, apendikso ir plaučių neuroendokrininius navikus.

Virškinamojo trakto ir kasos neuroendokrininiai navikai sudaro didžiausią visų neuroendokrininių navikų dalį, čia apie juos ir kalbėsime.